Fibrose Pulmonar Idiopática com diagnóstico difícil e tardio

Campanha da Respira e da Sociedade Portuguesa de Pneumologia alerta para a falta de diagnóstico da Fibrose Pulmonar Idiopática e para a falta de informação sobre esta doença.

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Fibrose Pulmonar Idiopática com diagnóstico difícil e tardio
Fibrose Pulmonar Idiopática com diagnóstico difícil e tardio. Foto: © DR

A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença rara e de difícil diagnóstico. Na Europa são registados cerca de 4,6 novos casos por cada 100.000 habitantes. Em Portugal, de acordo com os dados do Observatório Nacional de Doenças Respiratórias, registaram-se 2.717 internamentos por fibrose pulmonar, em 2012, mas a informação sobre a doença é limitada.

A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença pulmonar não-neoplásica que é caracterizada pela formação de tecido cicatricial dentro dos pulmões sem que sejam conhecidas as causas. A doença tem maior prevalência nos homens e surge normalmente em idades superiores aos 50 anos.

A doença manifesta-se através de sintomas como dificuldade respiratória induzida por exercício e tosse seca e irritativa, falta de ar progressiva, perda de apetite, perda de peso e debilidade. Sintomas que são em muitos casos desvalorizados e atribuídos a outras causas.

Não são conhecidas as causas da doença, no entanto, alguns fatores ambientais associados ao tabagismo, exposição a sílica e determinados fatores genéticos, têm sido associados ao aumento do risco de desenvolver esta doença.

O diagnóstico de Fibrose Pulmonar Idiopática requer correlação do quadro clínico com imagens radiográficas e biopsia pulmonar, no entanto em muitos casos o diagnóstico pode ser estabelecido apenas por critérios clínicos.

A doença não tem cura e apresenta um quadro progressivo levando à incapacidade do doente e à morte. Depois de diagnosticada, o prognóstico de tempo de vida do doente é de três a cinco anos.

A RespiraAssociação Portuguesa de Pessoas com DPOC e outras Doenças Respiratórias Crónicas e a Sociedade Portuguesa de Pneumologia desenvolveram a campanha ‘Vida com mais fôlego’, com o objetivo de sensibilizar os portugueses para a Fibrose Pulmonar Idiopática, uma patologia desconhecida pela maioria da população.

A campanha, que tem o apoio da farmacêutica Roche, incluiu no dia 14 de novembro uma ação no Atrium Saldanha, em Lisboa, onde as pessoas puderam experienciar as limitações de um doente com Fibrose Pulmonar Idiopática, através da utilização de um colete que condiciona a realização de tarefas simples como caminhar, tocar um instrumento de sopro ou encher um balão.

Isabel Saraiva, vice-presidente da Respira, referiu, citada em comunicado, que para além de “outras doenças respiratórias crónicas”, a Fibrose Pulmonar Idiopática “é uma doença altamente incapacitante e com grande impacto na qualidade de vida”, pelo que “informar e sensibilizar é fundamental, para que o diagnóstico seja o mais precoce possível”.

O problema que se coloca aos doentes e aos médicos é o facto da doença ser de difícil e tardio diagnóstico, sendo que, quando é realizado, o doente normalmente já está numa fase avançada da doença, pelo que Venceslau Hespanhol, presidente da Sociedade Portuguesa de Pneumologia, alerta que “quanto mais cedo se diagnosticar e tratar, mais a função respiratória é preservada”.

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