Fibrose Pulmonar Idiopática: uma doença rara, crónica e progressiva (c/video)

Tosse, fadiga, falta de ar são alguns dos sintomas da Fibrose Pulmonar Idiopática, uma doença rara, crónica e progressiva para a qual uma nova campanha pretende alertar, no atual Mês de Sensibilização para as Doenças Respiratórias.

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Fibrose Pulmonar Idiopática: uma doença rara, crónica e progressiva
Fibrose Pulmonar Idiopática: uma doença rara, crónica e progressiva. Foto: DR

Tosse seca e persistente, fadiga, fraqueza e falta de ar são sintomas que se podem repetir, agudizar e dificultar a vida de quem os sente. Estes são sinais que podem indicar a presença de Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), uma doença rara, crónica e progressiva, com uma taxa de mortalidade superior à de muitos cancros.

“A Fibrose Pulmonar Idiopática é uma doença pulmonar que ocorre em doentes em idade avançada, na maior parte dos casos acima dos 60 anos, em que após uma agressão do meio ambiente, que ainda não conseguimos precisar, se observa uma resposta anómala, com uma cicatrização aberrante, através daquilo que chamamos fibrose, que substitui de forma progressiva o pulmão normal”, explicou António Morais, pneumologista, presidente da Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP).

Campanha “Com FPI a música é outra”

A FDI é uma doença que poucos ainda conhecem e por isso é promovida pela SPP e pela Respira – Associação Portuguesa de Pessoas com DPOC e outras Doenças Respiratórias Crónicas, com o apoio da Roche e da Lisbon Film Orchestra, a campanha “Com FPI a música é outra” que aproveita o Mês de Sensibilização para as Doenças Respiratórias, para alertar para a doença.

As dificuldades do diagnóstico da FPI

O desafio da FPI começa com o diagnóstico, que pode demorar vários meses, “até dois anos”, referiu António Morais, uma demora devido tratar-se de “uma doença rara, que apresenta sintomas que podem ser enquadrados noutras doenças mais frequentes. Quando o doente inicia a incapacidade para esforços, pensa inicialmente que é devido à sua idade avançada”.

O agravamento da doença leva o doente a procurar o médico, “que o investiga acerca de uma doença cardíaca, como insuficiência cardíaca, ou de uma doença respiratória, como a Doença Pulmonar Obstrutiva, que são doenças mais frequentes e que podem cursar com sintomas idênticos”.

A abordagem médica é considerada correta pelo especialista mas a incapacidade de se associar os sintomas a qualquer uma das doenças mais frequentes deve direcionar a investigação para doenças mais raras, como a FPI, “e este passo falha num número significativo de vezes. A dispneia (para os doentes falta de ar, cansaço, incapacidade para esforços) e/ou tosse seca persistente são sinais de alerta”.

No Mês de Sensibilização para as Doenças Respiratórias, a campanha “Com FPI a música é outra” chama a atenção para estes sinais, e para isso usa a música. “Porque em todos os concertos há uma tosse algures na plateia, uma tosse seca e persistente, que pode indicar a presença de FPI”. O alerta vai para os sintomas – falta de ar progressiva, perda de peso, debilidade e fraqueza – e para alguns factos sobre a doença, como o desconhecimento (9/10 doentes nunca ouviram falar de FPI até ao seu diagnóstico), a inespecificidade dos sintomas, confundidos com outras doenças ou a dificuldade no diagnóstico.

Diagnóstico e tratamento

A doença surge sobretudo nas pessoas acima dos 60 anos, mais frequentemente nos homens e nos fumadores. “Em cerca de 10% existe um contexto familiar, pelo que existem casos em que haverá mutações genéticas associadas”, referiu António Morais.

Apesar de, nos casos mais graves, o transplante pulmonar ser a única alternativa, há tratamentos disponíveis, “que atrasam de forma significativa a evolução da doença”. É aqui que entra a informação, que pode levar a um diagnóstico precoce, para que “os doentes beneficiem desta terapêutica o mais cedo possível”.

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