Quando se assinala o Dia Mundial da Esclerose Lateral Amiotrófica, dia 21 de junho, a Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP) lembra que a falência respiratória mantém-se como a principal causa de morte associada à doença.
A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa progressiva e rara, com um elevado impacto na qualidade de vida dos doentes e dos seus cuidadores, e como alertam as médicas especialistas Carla Nogueira e Bárbara Seabra, da SPP, “apesar dos avanços terapêuticos recentes, o prognóstico continua reservado, devendo a sua abordagem ser multidisciplinar e centrada na pessoa”.
Como indica a SPP, embora os mecanismos exatos da origem da doença não estejam completamente esclarecidos, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) resulta da interação de fatores genéticos e ambientais e carateriza-se pela degeneração progressiva dos neurónios motores. Neste caso, as células nervosas no cérebro e na medula espinhal responsáveis pelo controlo dos movimentos voluntários, como andar, falar, mastigar, engolir e respirar. Esta degeneração causa fraqueza muscular, dificuldades na fala e na deglutição, insuficiência respiratória e perda progressiva da autonomia.
“Os cuidados individualizados, que incluem suporte respiratório, nutricional e a reabilitação, são fundamentais para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos doentes”, referem as médicas pneumologistas, e sublinham que as grandes prioridades atuais no acompanhamento dos doentes com ELA passam por “prolongar a sobrevivência, preservar a autonomia, maximizar a qualidade de vida e a dignidade no fim de vida através de uma abordagem proativa e coordenada”.
A falta de um registo nacional populacional sobre a ELA não permite o conhecimento exato da incidência e prevalência. Recorrendo a uma incidência semelhante à de noutros países europeus, a SPP refere que se pode estimar que surjam anualmente cerca de 200 novos casos em Portugal.
“Apesar de rara, a ELA representa um importante desafio clínico e organizacional, pelo elevado grau de dependência que gera e pela necessidade de cuidados multidisciplinares altamente diferenciados, nomeadamente no âmbito do suporte ventilatório domiciliário, nutrição e cuidados paliativos”, referem as pneumologistas da SPP.
A falência respiratória representa a principal causa de morte dos doentes com ELA, isto leva Bárbara Seabra e Carla Nogueira a destacar que a Ventilação Não Invasiva (VNI) desempenha um papel fundamental sendo o “fator isolado com maior impacto na sobrevivência e controlo dos sintomas decorrentes da falência muscular respiratória”, esclarecem as médicas pneumologistas.
Assim, referem as especialistas a abordagem atual privilegia a introdução precoce da VNI com base em parâmetros clínicos e funcionais, beneficiam também do “desenvolvimento de ventiladores domiciliários e interfaces mais portáteis, confortáveis e silenciosos, capazes de se adaptar às necessidades de cada pessoa, proporcionando uma respiração mais natural e eficaz”.
Mas, refere a SPP, há ainda um outro pilar fundamental dos cuidados respiratórios nos doentes com doenças neuromusculares: o desenvolvimento das técnicas de apoio à tosse, sendo, referem as pneumologistas, “recomendada a utilização regular da insuflação-exsuflação mecânica (ou cough-assist) sempre que exista diminuição da eficácia da tosse ou incapacidade de eliminação adequada de secreções”.
As especialistas explicam ainda que a integração da utilização regular da insuflação-exsuflação mecânica com a VNI demonstrou reduzir episódios de acumulação de secreções, infeções respiratórias e internamentos, e ter contribuído para a prevenção de atelectasias (colapso total ou parcial do pulmão) e pneumonias aspirativas, e as especialistas concluíram que “o controlo eficaz das secreções é, hoje, reconhecido como um dos principais determinantes da sobrevivência e da qualidade de vida destes doentes”.
Ao assinalar o Dia Mundial da ELA, Bárbara Seabra e Carla Nogueira destacam ser importante colocar no centro da discussão aquilo que verdadeiramente importa: as pessoas que vivem com a doença e as famílias destes pacientes, e que “embora os avanços científicos e terapêuticos representem uma esperança crescente, a realidade é que a qualidade de vida de quem vive com ELA depende de muito mais do que os tratamentos médicos disponíveis. O acesso atempado a apoios sociais, legais, técnicos e de saúde pode fazer uma diferença decisiva na autonomia, na inclusão e na dignidade destes doentes. Muitas famílias desconhecem os direitos que lhes assistem, os apoios existentes, os recursos disponíveis na comunidade ou os caminhos para os obter. Informar é, por isso, uma forma de cuidar”.
É precisamente nesse sentido, com o intuito de prestar melhores cuidados aos pacientes de ELA que, em 2022, a SPP estabeleceu uma parceria com a APELA – Associação Portuguesa de ELA. Definindo o protocolo entre as duas entidades uma colaboração aos níveis técnico, científico e humano.
“Dar Voz à ELA” é para a SPP contribuir para uma maior consciencialização e sensibilização da sociedade para os desafios associados à ELA e para a necessidade de uma resposta cada vez mais integrada, inclusiva e centrada nas necessidades das pessoas que vivem com a doença.
