A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças fibróticas do interstício mais frequentes e talvez a mais grave, que se não for tratada está associada a uma expectativa de sobrevivência mediana entre 3 e 5 anos após o diagnóstico.
No Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática, que se assinala a 7 de setembro, a Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP) vem alertar para a importância de serem reconhecidos os sintomas e para a necessidade de ser garantido um diagnóstico precoce.
“Perante uma doença em que o tempo conta e o tratamento atempado se associa a um melhor prognóstico, assinalar este dia é uma forma direta de combater a desinformação e o diagnóstico tardio. Quanto mais pessoas souberem que a fibrose pulmonar existe e como se manifesta, mais cedo procurarão a devida atenção médica”, referiram, citados em comunicado da SPP, os pneumologistas Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal, da SPP.
A FPI é uma doença pulmonar crónica na qual o tecido pulmonar, normalmente fino e elástico, é progressivamente substituído por tecido cicatricial, tornando os pulmões mais rígidos e comprometendo a sua função, ora indicam os médicos pneumologistas que “disto resultam o aparecimento e agravamento progressivo de sintomas como falta de ar para esforços cada vez menores e tosse persistente, podendo a situação evoluir para dependência de oxigénio suplementar e, em determinados casos, para morte precoce”.
A SPP indicou que a causa exata da doença ainda se mantém desconhecida. No entanto, são conhecidos vários fatores associados ao desenvolvimento da doença, como o tabagismo prévio, a idade, determinados fatores genéticos e algumas exposições inalatórias ambientais.
Os sintomas da FPI são inicialmente relativamente inespecíficos e tendem a instalar-se de forma lenta e progressiva, o que pode contribuir para que sejam desvalorizados numa fase inicial. Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal indicaram que “a falta de ar começa habitualmente por surgir perante esforços maiores, como subir escadas ou caminhar em planos inclinados, podendo, com a progressão da doença, aparecer durante atividades cada vez mais simples. A tosse seca persistente, a fadiga e a perda de peso não intencional são também manifestações frequentes”.
A falta de conhecimento sobre os sintomas e a dificultada de os associar à doença leva a que em muitos casos o diagnóstico surja passado já um tempo de evolução para além do desejável. Assim, como alertaram os pneumologistas os sintomas “podem ser inicialmente desvalorizados pelos doentes e pelas suas famílias, mas também pelos médicos. Noutros casos, são erradamente atribuídos a outras condições ou circunstâncias, o que atrasa igualmente o diagnóstico correto”.
Atualmente, não existem em Portugal dados oficiais sobre o número de pessoas com FPI. No entanto, a SPP referiu que o estudo PROFILING-ILD, realizado com informação de 14 centros de referência, encontrou, para o conjunto das doenças pulmonares fibróticas progressivas, uma incidência de 6,5 casos por 100.000 pessoas-ano e uma prevalência bruta estimada de 26,3 casos por 100.000 habitantes.
“Em termos de mortalidade, os dados são, não apenas mais robustos, como também paradigmáticos. Quando falamos de mortalidade por FPI por comparação a doenças oncológicas, apenas o cancro do pâncreas e o cancro do pulmão apresentam uma mortalidade superior à da FPI, o que é bem demonstrador da gravidade deste tipo de doenças”, referiram Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal.
A SPP indicou que assinalar o Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática é, antes de mais, um ato de visibilidade, pois a maioria das pessoas nunca ouviu falar de fibrose pulmonar, e esse desconhecimento tem consequências reais. Quando o tempo conta desfavorável para o tratamento, “assinalar este dia é uma forma direta de combater a desinformação e o diagnóstico tardio. Quanto mais pessoas souberem que a fibrose pulmonar existe e como se manifesta, mais cedo procurarão a devida atenção médica”.
“Há ainda caminho a percorrer, nomeadamente na sensibilização da comunidade, na articulação entre cuidados de saúde primários e hospitalares, e em políticas de saúde que assegurem os recursos necessários para trabalhar com qualidade nesta área e garantam acesso equitativo ao diagnóstico e tratamento atempados nas várias regiões do país”, concluíram os pneumologistas Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal.
